זה טורט את מנוחתו

"אני לא יכולה להישאר פה יותר", אמרה לי חברה. "הבחורה הזו כל הזמן עושה לי פרצופים. ניסיתי לשאול אותה באיזה חודש היא, והיא עשתה לי פרצוף חמוץ כזה. שאלתי אותה אם זה בן או בת, והיא לא ענתה, רק עיוותה ככה את הפה". אז מה עושים עכשיו? מספרים לה שהבחורה ההיא סובלת מתסמונת טורט, או נותנים לה ללכת הביתה בהרגשה רעה?

כ-1%-2% מהאוכלוסייה, ואולי יותר, סובלים מתופעה המוכרת בשם תסמונת טורט. החולים במחלה זו מוגדרים מי שמבצעים באופן הנחווה כבלתי נשלט תנועות מסוימות - משיכת כתפיים, פלבול בעיניים, שיהוק או משיכה באף, ובנוסף בדרך כלל משמיעים גם קולות משונים - נביחה, חיקוי של היושב מולם, או לעתים רחוקות אף פליטת מילים גסות.

התנועות אותן מבצעים הסובלים מתסמונת טורט נקראות טיקים, אולם לא כל טיק הוא מאפיין של תסמונת טורט. טיק הוא הגדרה לכל תנועה בלתי רצונית של שריר או של קבוצת שרירים, בין אם ממקור של בעיה בגירוי עצבי בשריר עצמו ובין אם ממקור נוירולוגי. כל עוד מדובר רק על טיק בקבוצת שרירים אחת, לא מאובחן המצב כתסמונת טורט ולעתים אין כלל קשר בין הטיק ובין תסמונת טורט. אולם, אם קיימים כמה סוגים של טיקים, מוטוריים, ווקאליים, לאורך זמן ובהופעה מחזורית, יירשם בדרך-כלל אבחון של תסמונת טורט. אין היום בדיקת דם או סריקת מוח שבאמצעותה ניתן לאבחן את התופעה. השיטה היחידה היא אבחון התנהגותי על פי סוג הטיקים ותדירות הופעתם.

טורט היא אחת ממשפחה של מחלות בשם דיסקינזות, המאופיינות בהפרעות תנועה. במשפחה זו שתי מחלות שתסמיניהן יכולים להיראות דומים לאלה של טורט, מחלת הקוראה (Chorea), שמאופיינת בטיקים שמקורם בשריר והם נראים כ"זורמים משריר לשריר". לעתים מחלה זו מופיעה ונעלמת בילדות ולעתים היא מעידה על תחילתה של מחלת הנטינגטון החמורה, המאופיינת גם בדמנציה. מחלה נוספת שיכולה להיראות כמו טורט היא מיוקלונס - פרכוסים לא רצוניים בשרירים שיכולים לנבוע ממגוון מקורות, למשל מאפילפסיה.

עם מודעות, ללא שליטה

בדרך כלל, תסמונת טורט אינה מעידה על כל בעיה נפשית. המחלה מופיעה, ומאוחר יותר היא יכולה להיעלם, מבלי שהדבר משפיע על בריאותו הכללית של הסובל ממנה. עם זאת, התנועות הללו נחשבות למטרד ועלולות לייצר מצבים בלתי נעימים. הבעיה העיקרית עליה מתלוננים הסובלים מתסמונת טורט היא פגיעה בכושר הריכוז שלהם.

הלוקים בתסמונת טורט מתארים את התחושה כמעין דחף עז לביצוע פעולה כלשהי, כאשר כל עוד לא יבצעו אותה הם ירגישו מתח גופני הולך ונצבר, שבסופו של דבר לא יהיה מנוס מאשר לשחררו באמצעות ביצוע אותה התנועה. אין היום מידע מה גורם לאותו הדחף. נראה כי הפרעה גנטית גורמת להתפתחות אבנורמלית של המוח, המפריש בטעות חומרים הגורמים לדחף בלתי מובן לבצע את אותה התנועה.

בניגוד לטיקים שנגרמים מהפרעה עצבית בשריר, במקרה של תסמונת טורט אין תחושה שהגוף הוא שזז באופן בלתי נשלט, אלא שנוצר דחף בלתי נשלט להזיזו. חולי טורט אומרים "הזזתי את הראש" ולא "הראש זז", אך אינם יודעים מדוע חשו שהם חייבים להזיז אותו. ביום יום ואפילו תוך כדי ביצוע התנועה, האנשים הללו מודעים לעולם סביבם ואין כל פגיעה בכושר המחשבה או בהבנת המציאות שלהם.

הדבר דומה למקרה שבו אדם מרגיש גירוד והוא חייב לגרד את המקום כדי שהגירוי יעבור. הוא יכול להילחם בצורך לגרד במשך זמן מה או לנסות לגרד באופן לא בולט לסביבה, אך בשלב כלשהו ייאלץ לגרד, אחרת ישתגע. כמובן שבמקרה הזה, יש ככל הנראה גירוי פיזיולוגי אמיתי שגורם לגירוד. במקרה של תסמונת טורט, אין גורם פיזיולוגי לדחף העז לבצע תנועה מסוימת, אלא הוא מופיע כאילו בעצמו.

לעתים מופיעה תסמונת טורט לצד מחלת ה-OCD, תסמונת אובססיבית קומפולסיבית. מדובר במחלות דומות, אך גם שונות. תסמונת אובססיבית וקומפולסיבית מאופיינת במחשבות שווא שיקרה משהו רע אם סדרה של התנהגויות מורכבות, מעין "טקסים" פרטיים, לא יבוצעו בדיוק לפי מתכונת מסוימת. כך למשל, יש אנשים אובססיביים שלא דורכים על הקווים במדרכות. אחרים רוחצים את ידיהם שוב ושוב, יש מי שאוכלים בכל ארוחה רק מזון מסוים ויש שאינם מסוגלים לצאת מן הבית בטרם ספרו עד 104, או שחייבים לחזור על נעילה ופתיחה של הדלת מספר פעמים כדי להרגיש בטוחים. אלה רק כמה מן הטקסים המבוצעים על ידי הלוקים בתסמונת זו. נראה כי יש קשר בין שתי התופעות - שתיהן מאופיינות בדחפים לבצע פעולה מסוימת, אלא שבמקרה של הלוקים בתופעת טורט החוויה היא גופנית יותר. הם חשים כי "אם לא אבצע את התנועה הזו, אחוש מתח ואי נוחות גופנית הולכת וגוברת". במקרה של אובססיביות, החוויה היא של חרדה - "אם לא אבצע את הטקס, משהו רע יקרה לי או למישהו מהקרובים" לי.

תסמונת טורט נפוצה יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים, וגם שכיחה בקרב מתבגרים וצעירים יותר מאשר בין מבוגרים. נראה כי התופעה היא בעלת מקור גנטי כלשהו, שכן היא נפוצה יותר אצל מי שהוריהם וסביהם סבלו ממנה, אך לא נמצא עדיין הגן החשוד. כמו כן עלתה השערה כי זיהום חיידקי או ויראלי יכול לגרום לסינדרום להתפרץ. השערה זו עדיין שנויה במחלוקת. בנוסף, נמצא קשר בין טיקים לבין לידה מוקדמת. כמו כן, יש מתאם בין הסובלים מתסמונת טורט ובין OCD, כאמור לעיל, ובין טורט והפרעת קשב וריכוז (ADHD).

הסימנים בדרך כלל נראים לראשונה כבר בגיל הילדות, ובעיקר בין הגילאים 7 עד 10, כשטיקים גופניים מופיעים מוקדם יותר מטיקים ווקאליים. אם אתם רואים שלילד יש טיק, בדרך כלל מומלץ לבקר רופא, לא בהכרח כדי לזהות טורט אלא כדי לשלול בעיה אחרת, חמורה יותר. כאמור, טורט בדרך כלל אינה מחלה שיש לדאוג בגללה, מלבד האספקטים התרבותיים-חברתיים שלה - לעתים נתפסים בעלי ההפרעה כמוזרים או כחריגים ואם אלו ילדים, הם עלולים לסבול מלעג של ילדים אחרים. כמו כן, ההפרעה יכולה לפגום בכושר הריכוז ולהקשות בלימודים ובשלב מאוחר יותר - גם בעבודה. לכן יש גם מתאם בין תסמונת טורט לבין דיכאון וחרדה, ויש לדאוג שהילד או המבוגר מרוצה מחייו למרות הבעיה ואם אינו - שהוא מקבל טיפול פסיכולוגי או פסיכיאטרי מתאים.

אחת הגרסאות המתוקשרות ביותר של המחלה, וכנראה גם אחת המביכות ביותר, היא מחלת טורט המאופיינת בדחף בלתי נשלט לאמירת מילות גנאי, קללות או מילות טאבו. הפרעה זו אומנם אינה נפוצה והיא מופיעה רק אצל 15% מחולי טורט. מי שקולל יתקשה להאמין בכך, אך גם במקרה הזה מדובר בהתנהגות בלתי נשלטת, ממש כמו טיק בעין או משיכת כתף המאפיינת את מחלת הטורט, ואין בכך כל רמז למה שבאמת חושב אותו אדם על זה שנמצא מולו. נראה כי באופן טבעי, המוח דואג לשים תווית מסוימת על כל המילים שאסור להגיד. במקרים הללו של תסמונת טורט, באופן ביש מזל מיוחד, מצא המנגנון של המחלה את דרכו דווקא לתוך המאגר הזה. בגרסאות קלות יותר של אותה הפרעה נוטה בעל תסמונת הטורט לחזור על דבריו של בן שיחו או לחקות את המבטא או את האינטונציה שלו - גם כאן בלי כל כוונה להעליב.

האם ניתן לטפל במחלת הטורט? לעתים ניתן, אך לא בטוח שרצוי. סוגים מסוימים של תרופות אנטי-פסיכוטיות ואנטי-דיכאוניות נמצאו כיעילות עבור חלק מהסובלים מההפרעה, אלא שלתרופות הללו יש תופעות לוואי רבות ולא תמיד התועלת עולה על הנזק. תרופות אנטי פסיכוטיות נחשבות למסוכנות במיוחד, כאשר הפסקה שלהן אחרי תקופה יכולה ליצור סינדרום גמילה המאופיין דווקא בכמות גדולה יותר של תנועות לא רצוניות ובחוסר שליטה על התנועה.

טיפול חדש בתופעה הוא הזרקה של בוטוליניום. רעלן זה פוגע בפעילות השרירים ולכן משמש היום בתעשיית הקוסמטיקה, למניעת התכווצות של שרירי הפנים היוצרת קמטי הבעה. כמובן שהטיפול הזה רלוונטי רק במקרים בהם השריר המשתתף בטיק אינו חיוני לחייו של המטופל - בכל זאת אין כוונה להפכו למשותק.

החדשות הטובות הן שהשיתוק של השריר כנראה מפחית הן את ביצוע הטיק עצמו והן את הדחף לעשות זאת. לו היה גונב הבוטוליניום מן המטופל את היכולת לבצע את הטיק אך מותיר אותו עם הרצון, היה עלול המטופל לחוש שהוא עומד להשתגע - כמו אדם שמגרד לו והוא אינו יכול לגרד.

טיפול פסיכולוגי יכול לעזור להתמודד עם המחיר החברתי שגובה התופעה מבלי להידרש לטיפול בטיקים עצמם. בשנים האחרונות הובהר כי ישנו קשר בין הסימפטומים ההתנהגותיים של הטורט ובין המצב הנפשי של הלוקה בה - ככל שהאדם מרוכז יותר או נינוח יותר, כך כמות הטיקים שלו יורדת. אם הוא עצבני או כועס או לחילופין מרוגש באופן חיובי, הטיקים מחמירים. הנוירולוג אוליבר סקס כתב באחד מספריו על רופא שסבל מתסמונת טורט אולם כאשר ניתח, היו ידיו יציבות להפליא והוא מעולם לא עשה כל תנועה לא רצונית, בזכות הריכוז המלא בעבודתו. לא ברור כמה אנשים היו שמחים לעבור ניתוח אצל רופא כזה, אולם לסובלים מטורט כדאי לדעת שריכוז במשימה יכול לשחרר אותם מהטיקים לזמן מה. כמו כן מומלץ להקפיד על מספיק שעות שינה, שכן היעדר שעות שינה מחמיר את הטיקים.

"מחלה" חברתית

באחד הפרקים של התוכנית "פרקליטי אל איי" נידונה תביעתו של אדם שפוטר מעבודתו משום שמעסיקיו חשבו שתסמונת הטורט בה לקה מפריעה לו לעבוד. כשנשאל כמה זמן הוא סובל מתמונת טורט, ענה "אינני סובל מתסמונת טורט אלא מהחברה שאינה מקבלת אותי כמו שאני". בעולם שיכול לחיות עם בעלי טיקים ותנועות לא רצוניות ולא להתרגש מכך, אין גם שום צורך בטיפול אלא במקרים החמורים ביותר של הבעיה. ככל שנוצרות יותר ויותר תרופות לבעיות קוסמטיות, כך גם אנחנו צריכים לבחור מה נכון יותר -לטפל בסינדרום, או בחברה כולה. "

יועץ למדור: ד"ר אבי וינר, מנהל המכון לרפואה תעסוקתית וסביבתית במרכז הרפואי רמב"ם